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美尼尔

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疾病相关: 鼻窦炎

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迷路小动脉痉挛,膜迷路积水

美尼尔氏综合症主要的病症为膜迷路积水,临床表现为反复发作的旋转性眩晕、波动性听力下降、耳鸣和耳闷胀感。

鼻窦炎

美尼尔综合症确切的病因:由于迷路小动脉痉挛、局部缺氧、毛细血管壁通透性增加,导致内淋巴产生过多,由于内淋巴囊吸收障碍,引起膜迷路积水。病理改变有蜗管、球囊积水膨大,椭圆囊及半规管的积水较轻。内淋巴压力进一步增高,可引起前庭、基底膜或球囊壁破裂。

  

【特别注意】

  

有眩晕症状的疾病很多,美尼尔氏综合症表现的眩晕症状要特别注意,它是呈间歇性反复发作,常突然发生,开始时眩晕即达到最严重程度,头部活动及睁眼时加剧,多伴有倾倒,因剧烈旋转感、运动感而惊恐万状。伴有耳鸣耳聋,恶心、呕吐和眼球震颤,随耳聋的加重而眩晕减轻,完全耳聋时眩晕停止。发作过后疲乏,嗜睡,持续数天发作停止,间歇期平衡与听力恢复正常,多次发作后听力减退。至完全耳聋时,迷路功能消失,眩晕发作即可终止。

美尼尔氏综合症的痛苦是一般人很难接受的,通常会出现头重脚轻、走路不稳、感觉自身景物在旋转,整日昏昏沉沉,躺着不敢睁眼睛翻身,生怕一个动作就会倒下去不省人事,还会耳鸣出汗精神忧郁等。虽很少直接危及生命,但如不及时治疗对患者的身体、精神、生活、工作带来诸多危害和不便,到了一定的严重程度就会导致其它疾病的产生,一旦牵扯出其它疾病的产生,危害性是很强的,会直接威胁到患者的生命。

  

美尼尔氏综合症临床症状:

  

1、眩晕呕吐:往往无任何先兆而突然发作的剧烈的旋转性眩晕,常从梦睡中惊醒或于晨起时发作。病人自诉周围物体绕自身旋转,闭目时觉自身在空间旋转。病人常呈强迫体位,不敢梢动,动则可使眩晕症状加重。在发病期间神志清楚。发作时有恶心、呕吐、出冷汗、颜面苍白及血压下降等症状。

  

眩晕持续时间多为数10分钟或数小时,最长者不超过24小时。眩晕发作后可转入间歇期,症状消失,间歇期长短因人而异,数日到数年不等。眩晕可反复发作,同一患者每次发作的持续时间和严重程度不尽相同,不同患者之间亦不相同。且眩晕发作次数越多,每次发作持续时间越长,间歇期越短。

  

2、听力障碍:听力为波动性感音性耳聋,在早期眩晕症状缓解后,听力可大部或完全恢复,可因多次反复发作而致全聋。部分病人尚有对高音听觉过敏现象。

  

3、耳鸣:耳鸣可能是本病最早的症状,初期可表现为持续性的低调吹风样,晚期可出现多种音调的嘈杂声,如铃声、蝉鸣声、风吹声等等。耳鸣可在眩晕发作前突然出现或加重。间歇期耳鸣消失,久病患者耳鸣可持续存在。少数患者可有双侧耳鸣。

  

4、同侧头及耳内闷胀感:眩晕发作期,患耳可出现耳内胀满感、压迫感、沉重感。少数患者诉患耳轻度疼痛,耳痒感。

美尼尔如果不及时治疗,将导致耳聋!

  

1.听力波浪式下降:如果未经治疗美尼尔眩晕会反复发作, 病人听力呈波浪式下降。

  

2.耳重感,堵塞感:常因情绪紧张,忧虑和劳累诱发本病,部分患者有耳重感,堵塞感,耳周发热等前趋症状。有些病人发作时无任何先兆和诱因,说犯就犯。常常伴有剧烈恶心呕吐耳鸣耳聋和耳内堵胀感,发作之间有间歇期,长短不一。

  

3.逐渐恶化至全聋:病人的耳聋呈波动性,疾病早期耳聋是可逆转的,两次发作之间听力出现明显波动,梅尼埃病的听力下降可在1-2年内发病数次后听力逐渐恶化,甚至全聋。

美尼尔氏综合症检查:

听力学检查

  

(1)纯音测听:可了解听力是否下降,听力下降的程度和性质。早期多为低频感音神经性聋,听力曲线呈轻度上升型。多次发作后,高频听力下降,听力曲线可呈平坦型或下降型。纯音测听还可以动态观察患者听力连续改变的情况。

  

(2)耳蜗电图:该检查可客观了解膜迷路中是否存在积水。-SP/AP振幅比值>0.37具有诊断意义,可间接表明有膜迷路积水存在。

  

(3)耳声发射(otoacoustic emission, OAE):可首先反映早期梅尼埃病患者的耳蜗功能状况,当本病早期纯音测听未发现异常时,TEOAE(transient evoked otoacoustic emission)可减弱或引不出。

  

眼震电图

  

发作高潮期,可见自发性眼震,可观察到或用眼震电图记录到节律整齐、强度不同、初向患侧继而转向健侧的水平性自发眼震和位置性眼震,在恢复期眼震转向健侧。间歇期自发性眼震及各种诱发实验结果可能正常。

  

甘油实验(glycerol test)

  

主要用于判断是否有膜迷路积水。因甘油渗透压高,且分子直径小于细胞质浆膜小孔直径,可弥散到内耳边缘细胞,增加了细胞内渗透压,使内淋巴液中的水分经细胞通路进入血管纹的血管中,达到减压作用。

  

方法:按1.2~1.5g/Kg的甘油加等量生理盐水或果汁空腹饮下,服用前与服用后3小时内,每隔1小时做1次纯音测听。若患耳在服用甘油后平均听阈提高15dB或以上、或言语识别率提高16%以上者为阳性。

  

服用甘油后,有些患者会出现头晕、头痛、恶心、呕吐等不良反应,休息片刻后可好转。本实验不仅用于诊断,亦可参照实验结果选择手术术式:甘油实验阳性者行内淋巴囊减压术效果更好。

  

前庭功能实验

  

(1)冷热试验:早期患侧前庭功能可正常或轻度减退,多次发作后可出现健侧的优势偏向,晚期出现半规管轻瘫或功能丧失。

  

(2)前庭诱发肌源性电位(vestibular evoked myogenic potentials,VEMP):可出现振幅、阈值异常。

  

(3)Hennebert征:镫骨足板与膨胀的球囊粘连时,增减外耳道气压时可诱发眩晕与眼震。梅尼埃病患者Henenbert征可出现阳性。

  

影像学检查

  

颞骨CT检查可显示前庭水管狭窄。特殊造影下的内耳膜迷路MRI可显示部分患者内淋巴管变细。

  

免疫学检查

  

Raoch(1995)报告47%的梅尼埃病患者有HSP70抗体,双侧者为58.8%。Gottschlich(1995)应用蛋白质免疫印迹法检测梅尼埃病患者血清对牛内耳抗原的抗体,显示30%患者有68kD抗原抗体。

患者病情症状不同,美尼尔氏综合症治疗方法选择也不相同:

  

1、一般治疗:发作时要静卧,戒急噪,进清淡低盐饮食,限制入水量,忌用烟、酒、茶。在间歇期要鼓励病人锻炼身体,增强体质,注意劳逸调度适当。

  

2、药物治疗:没有理想的治疗药物。输液是一种治疗的办法,临床验证部分病人能够缓解,多数病人效果不好。如果在液体中加上具有利尿作用的药,效果能好些,输液能够缓解眩晕的症状。

  

3、手术治疗:开展手术治疗,使用范围很小,效果不理想。输液治疗,只能暂时缓解症状。长期采用西药治疗,不能治好。手术以开窗减压缓解为主。所以美尼尔氏综合症仍然是世界公认的疑难症。药物治疗没有理想的治疗药物。

  

手术治疗适应用于严重者:内淋巴囊减压术,球囊造瘘术、迷路破坏术,前庭神经切断术。一般的病人多不接受破坏性、半破坏性手术。现简单介绍保守手术。保守手术有多种,有内淋巴囊切开术、球囊减压术、交感神经切断术、鼓索神经切断术、内淋巴蛛网膜下腔分流、镫骨底板开窗术和内淋巴囊乳突腔分流等。综合分析,多是开窗减压术。 国际眩晕学术会总结性的说,手术治疗不理想,短时间开窗减压术有一定的作用。